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Distrofia dei cingoli, nesso con difetto mitocondriale

L’importanza dell’omeostasi mitocondriale nella distrofia muscolare

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C'è un collegamento fra la distrofia dei cingoli e un difetto nel processo di generazione dei mitocondri. Lo hanno scoperto i ricercatori del Dipartimento di Scienze biomediche e cliniche L. Sacco e dell’ASST Fatebenefratelli-Sacco, in collaborazione con l’IRCCS E. Medea e IRCCS Santa Lucia di Roma coordinati da Emilio Clementi e Clara De Palma.
La capacità di generare mitocondri in un processo chiamato biogenesi mitocondriale
è un importante meccanismo compensativo per rispondere a mutate esigenze bioenergetiche, per esempio l’adattamento al freddo o, nel caso del muscolo scheletrico, all’esercizio con conseguente avvio di processi di rimaneggiamento tissutale e di bioenergetica.
Il nesso individuato è fra la distrofia muscolare dei cingoli, nota come Limb Girdle Muscular Dystrophy (LGMD-2D), e un difetto nel processo di generazione dei mitocondri, associato a un loro ridotto ...  (Continua) leggi la 2° pagina articolo di salute altra pagina

Keywords | distrofia, cingoli, mitocondri,
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