(2° pagina) (Torna alla 1° pagina..) vengono seguiti circa 10 piccoli pazienti l'anno.
«Avevamo intuito che l'esagerata attivazione di alcune cellule del sistema immunitario fosse la causa della malattia, ma oggi, finalmente, abbiamo individuato i precisi processi molecolari coinvolti nella sua comparsa», spiega il dott. Fabrizio De Benedetti, responsabile di Reumatologia del Bambino Gesù e direttore dello studio realizzato dalla dott.ssa Giusi Prencipe e dai ricercatori del laboratorio di Immuno-Reumatologia.
La ricerca ha preso in esame il ruolo dall'interferone-gamma (IFN-y) nell'insorgenza della malattia. Si tratta di una molecola generata dalle cellule del sistema immunitario coinvolta nell'innesco e nella modificazione del processo infiammatorio. Lo studio ha dimostrato che l'interferone-gamma viene prodotto in grande eccesso nel fegato e nella milza, gli organi principalmente coinvolti nella MAS. Inoltre è stato dimostrato che negli stessi organi, in risposta all'eccesso di IFN-y, vengono prodotte altre due piccole molecole dell'infiammazione che poi filtrano nel sangue, dove possono essere facilmente misurate. Queste piccole molecole, chiamate CXCL9 e CXCL10, sono due nuovi indicatori di malattia.
«La loro misurazione, che è tecnicamente piuttosto facile, - afferma la dott.ssa Prencipe - potrebbe permettere una diagnosi più rapida e un più stretto monitoraggio della gravità della MAS».
Sul piano terapeutico, gli esperimenti eseguiti sul modello animale hanno permesso di accertare che il blocco dell'IFN-y, mediante l'utilizzo di un particolare farmaco (un anticorpo monoclonale specifico), determina l'aumento della sopravvivenza e il miglioramento dei parametri clinici e di laboratorio.
I risultati della ricerca aprono nuove prospettive nella diagnosi rapida, nel monitoraggio di questa malattia potenzialmente mortale, ma anche promettenti strade verso nuove cure. «Ad oggi la MAS viene curata con alte dosi di cortisonici e con immunosoppressione generalizzata, ma i risultati - aggiunge De Benedetti - sono tutt'altro che soddisfacenti, con una mortalità che permane inaccettabilmente alta. L'applicazione di terapie mirate ad antagonizzare specificamente IFN-y potrebbe rivoluzionare il trattamento. Un trial clinico con un nuovo farmaco sperimentale anti-IFN-y è appena iniziato presso il nostro ospedale».

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08/09/2017 Arturo Bandini

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