(2° pagina) (Torna alla 1° pagina..) neonatale obbligatorio, conosciuta anche come malattia delle urine a sciroppo d'acero. Può manifestarsi già nei primi giorni di vita con difficoltà nell'alimentazione, alterazioni neurologiche e urine che odorano appunto di sciroppo d'acero. Se non riconosciuta e trattata adeguatamente, causa un'encefalopatia progressiva, senza però alterare le funzioni principali del fegato. Una rigorosa dieta a ridotto contenuto proteico consente di controllare la malattia, ma non impedisce del tutto lo sviluppo di crisi di scompenso metabolico che, oltre a mettere in pericolo di vita il bambino, possono causare danni neurologici irreversibili. Nelle persone affette da questa malattia, dovuta ad un errore congenito nel metabolismo degli aminoacidi (manca l'enzima preposto alla metabolizzazione della leucina), il trapianto del fegato si rivela una soluzione terapeutica molto efficace, in quanto ripristina una sufficiente attività metabolica e permette di tollerare una dieta pressoché normale, con una drastica riduzione del rischio di complicanze neurologiche.
Il secondo paziente era invece affetto da una cirrosi biliare cronica, causata da atresia delle vie biliari, ed era in gravi condizioni cliniche. L'atresia delle vie biliari è una malattia che provoca l'infiammazione e la conseguente ostruzione dei dotti biliari che trasportano la bile dal fegato nell'intestino. Anche in questi casi il trapianto di fegato rappresenta la strategia di intervento più efficace. I chirurghi del Bambino Gesù hanno quindi asportato il fegato del paziente affetto da leucinosi, applicando particolari accorgimenti tecnici, e lo hanno riutilizzato per il secondo paziente. La leucinosi infatti non altera le funzioni principali del fegato ed il ricevente non corre il rischio di sviluppare la malattia metabolica.
La tecnica di trapianto domino è una forma particolare di trapianto da vivente, che può essere applicata solo in casi selezionati presso ospedali dove, oltre alle competenze tecniche chirurgiche ed epatologiche, è presente anche un centro specializzato nella cura delle malattie metaboliche. La realizzazione di questi due trapianti contemporanei ha richiesto da parte di tutto l'Ospedale un notevole sforzo organizzativo, essenziale per la buona riuscita degli interventi.
Il primo trapianto domino si aggiunge ad altri risultati recentemente raggiunti dai medici e dai ricercatori del Bambino Gesù, come la scoperta di nuove malattie metaboliche che possono essere curate con il trapianto, l'applicazione delle tecniche di chirurgia mininvasiva nel prelievo di organi da donatore vivente, ma soprattutto la cura mediante il trapianto di un numero sempre maggiore di bambini. Nell'anno appena trascorso infatti sono stati più di 60 i pazienti pediatrici che sono stati curati mediante un trapianto di fegato o di rene o di entrambi questi organi.
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25/01/2017 Andrea Piccoli

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