La sindrome Moyamoya

Patologia determinata dal restringimento delle arterie della corteccia cerebrale

Moyamoya è il nome dato a una condizione nella quale le arterie della corteccia cerebrale si ostruiscono. Bloccata dalla restrizione dei vasi e dalla presenza di coaguli, il sangue si accumula in vasi piccoli e fragili che vanno spesso incontro a emorragia, trombosi e aneurisma. Ai raggi X questi vasi danno l'impressione di una “nuvola di fumo”, il cui corrispettivo giapponese è appunto “moyamoya”.
Si tratta di una malattia ereditaria associata alla porzione q25.3 sul cromosoma 17. Le persone colpite, in maggioranza donne, sono vittime con frequenza di attacchi ischemici transitori ed emorragie cerebrali, anche in assenza di sintomi. Il rischio di ictus è assai più elevato della media.
La condizione è molto più comune nei pazienti con sindrome di Down e con neurofibromatosi di tipo 1. Un'analisi retrospettiva ha indagato il nesso esistente fra operazioni chirurgiche di carattere ...  (Continua) leggi la 2° pagina