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Scoperta la causa dell'amiloidosi a catene leggere
Difficoltà ad eliminare gli aggregati proteici in eccesso
L'amiloidosi primaria da catene leggere è determinata dall'incapacità delle cellule malate di eliminare gli aggregati proteici in eccesso. È ciò che hanno scoperto i ricercatori del San Raffaele di Milano e del Policlinico San Matteo di Pavia grazie a uno studio pubblicato su Blood.
Nei soggetti affetti dalla patologia, le plasmacellule non producono, come dovrebbero, gli anticorpi necessari a combatterla, ma immettono nel flusso sanguigno una proteina tossica, una fibrilla formata dal frammento N-terminale di una catena leggera immunoglobulinica. La proteina si accumula negli organi e nei tessuti danneggiandoli in maniera irreparabile.
Fino a circa 10 anni fa si pensava che il principale responsabile di catabolismo delle proteine per il loro riutilizzo fosse il proteasoma, organello con il compito di degradare le proteine su cui la cellula pone un'etichetta speciale, l'ubiquitina. ...
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