La forma variante di Creutzfeldt-Jakob

Evidenziata un'elevata prevalenza di portatori asintomatici

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) √® la forma pi√Ļ frequente di†encefalopatia spongiforme umana†(TSE) trasmissibile. Circa l'85 per cento dei casi sono sporadici, il 10 per cento sono genetici, mentre il 5 per cento sono iatrogeni. I periodi di incubazione sono lunghi e totalmente silenti e la malattia √® sempre fatale. La CJD causa degenerazione del sistema nervoso centrale, senza provocare una reazione immune o infiammatoria, e si associa all'accumulo di una isoforma anomala della proteina dei prioni (PrP). La CJD sporadica†insorge intorno ai 60 anni ed √® fatale nell'arco di circa 6 mesi. √ą caratterizzata da demenza e segni neurologici (mioclonie, segni cerebellari, visivi, piramidali e extra-piramidali, mutismo acinetico). Le cause della CJD sporadica non sono note. Non sono state osservate mutazioni nel gene PrP, ma il fenotipo omozigote (metionina/metionina o valina/valina) al codone ...  (Continua) leggi la 2° pagina

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La forma variante di Creutzfeldt-Jakob _______
Evidenziata un'elevata prevalenza di portatori asintomatici





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