Cos'è la demenza frontotemporale

Causa un deterioramento progressivo dei neuroni

È balzata agli onori delle cronache perché ha colpito uno degli attori di Hollywood più famosi e apprezzati, Bruce Willis. La demenza frontotemporale di cui soffre l'artista è una malattia neurodegenerativa caratterizzata dal progressivo deterioramento dei neuroni dei lobi frontale e temporale.
È una delle cause principali di demenza insieme all'Alzheimer e colpisce in genere persone fra i 45 e i 60 anni. Rispetto all'Alzheimer mostra una familiarità più elevata, spesso legata a predisposizione genetica. Una persona su tre colpita da demenza frontotemporale ha altri casi di demenza tra i familiari.
La causa della malattia è da ricercarsi nell'accumulo di proteine difettose all'interno delle cellule cerebrali che ne impedisce il corretto funzionamento. Come altre patologie neurodegenerative, si aggrava con il tempo, manifestando una perdita progressiva delle capacità mentali.
Quando i disturbi del comportamento costituiscono il problema principale si parla di variante frontale della demenza frontotemporale (bv-FTD). Se, come nel caso di Willis, ad essere colpito è il linguaggio si parla di afasia non fluente progressiva (PNFA) o di demenza semantica (SD). Ci sono poi ulteriori forme caratterizzate da rallentamento, rigidità o tremori chiamate paralisi supranucleare progressiva (PSP) e sindrome corticobasale (CBS).
In rari casi la malattia frontotemporale si può presentare con riduzione della forza agli arti e in questo caso viene definita demenza frontotemporale con malattia del motoneurone (FTD-MND). Sfortunatamente, non esistono al momento cure per la demenza frontotemporale.