Sclerodermia, rischiosa l'interstiziopatia polmonare

Da sola rappresenta il 35 per cento dei decessi

L'interstiziopatia polmonare è la principale causa di morte nei pazienti con sclerosi sistemica, responsabile di circa il 35% dei decessi ad essa correlati. La sclerosi sistemica, o sclerodermia, è una patologia cronica con contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare che portano al progressivo sviluppo di fibrosi: una malattia con molte complicanze multiorgano, tra le quali la più rilevante è proprio il coinvolgimento polmonare.
Purtroppo, questi pazienti ancora oggi sono gravati da ritardi diagnostici importanti e da una gestione della malattia non omogenea sul territorio nazionale: un percorso diagnostico-terapeutico multidisciplinare, che tenga conto anche di una più stretta continuità assistenziale ospedale-territorio, è divenuto non più rinviabile.
Il valore della multidisciplinarietà per la diagnosi precoce e la presa in carico delle interstiziopatie polmonari nei pazienti con sclerosi sistemica è al centro della interrogazione presentata in Parlamento da Fabiola Bologna, segretario della XII commissione permanente Affari sociali della Camera dei Deputati, già relatrice del Testo Unico sulle malattie rare.
“Per le persone con sclerosi sistemica la diagnosi precoce è essenziale per evitare complicanze e, grazie a un approccio multidisciplinare e l'individuazione e la mappatura degli hub dedicati a diagnosi e trattamento, possiamo garantire una presa in carico che costruisca una rete intorno al paziente- dichiara la deputata-. La mia interrogazione al ministro della Salute vuole ribadire l'importanza della presa in carico multidisciplinare, il monitoraggio dei centri hub affinché rispondano a criteri specifici nell'offerta e nel servizio e che siano adeguati alle innovazioni scientifiche e tecnologiche, così da tutelare la corretta e omogenea presa in carico del paziente su tutto il territorio nazionaleâ€.
La sclerosi sistemica è una malattia rara e orfana, con una prevalenza stimata in Italia di 33.9 casi per 100.000 abitanti. Ad essere colpite sono soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni. Nonostante la sua bassa frequenza, l'SSc ha un impatto economico importante in termini di costi sanitari e perdita di produttività.
Le persone con SSc sono generalmente seguite dal reumatologo ma, trattandosi di una malattia sistemica, per migliorare la qualità e l'aspettativa di vita dei pazienti è fondamentale adottare un approccio multidisciplinare che consenta di giungere precocemente alla diagnosi e alla gestione delle complicanze multiorgano, soprattutto nel caso di interessamento polmonare, che rappresenta la complicanza più diffusa della patologia.
“La gestione tempestiva delle complicanze d'organo, soprattutto a livello polmonare e cardiaco, può fare davvero la differenza per i pazienti con sclerosi sistemica, perché consente di monitorare la progressione della patologia e rallentare il danno d'organo a essa associato - spiega Ilaria Galetti, vicepresidente del Gruppo italiano lotta alla sclerodermia (Gils) - Tale tempestività è possibile solo a seguito di una diagnosi precoce, per la quale è necessario un approccio multidisciplinare che deve diventare lo standard della presa in carico, accessibile ai pazienti in tutta Italia. Per questo occorre identificare, sulla base di criteri oggettivi, centri di eccellenza che possano diventare punti di riferimento per la diagnosi e la cura dei pazienti, così come per la formazione degli operatori sanitari e delle figure assistenziali. Infine, non deve venire meno il sostegno alla ricerca, anche attraverso forme di partenariato tra i diversi attori del sistema salute, per promuovere l'innovazione scientifica e tecnologica finalizzata a una migliore gestione e cura dei pazientiâ€.
L'interstiziopatia polmonare rappresenta un aspetto cruciale nella gestione e nella prognosi del paziente affetto da sclerosi sistemica: è una patologia altamente complessa caratterizzata dallo sviluppo di tessuto cicatriziale e/o accumulo di cellule infiammatorie sulle pareti degli alveoli polmonari, determinando un declino della funzionalità respiratoria, deterioramento della qualità di vita e mortalità precoce. Per questo non è più rinviabile mettere mano al miglioramento dell'iter diagnostico e della presa in carico del paziente.
“Noi specialisti che ci occupiamo di malattie rare autoimmuni abbiamo il compito di guidare il percorso di consolidamento della cultura della multidisciplinarietà, sensibilizzando i colleghi sul valore delle sinergie tra specialisti al fine di una ottimale presa in carico dei pazienti- dichiara Marco Matucci Cerinic, professore ordinario di Reumatologia all'università di Firenze- Sono stati fatti grandi passi avanti in questa direzione negli ultimi 10-15 anni, e possiamo affermare che la multidisciplinarietà è oggi una realtà nei centri di riferimento, con colleghi di altre specialità che coadiuvano i reumatologi nella valutazione clinica dei pazienti e nella decisione terapeutica. C'è bisogno però di un'organizzazione strutturale del territorio con i centri di primo e secondo livello, e questo è oggi di piena competenza delle regioniâ€.
In alcuni centri di riferimento italiani, il paziente con sclerosi sistemica e interstiziopatia polmonare viene seguito da team multidisciplinari: in prima battuta, infatti, il paziente deve essere seguito dal reumatologo e da un immunologo ma, a causa del coinvolgimento di altri organi, come il polmone, è fondamentale la presenza nel team dello pneumologo e dell'internista per un'appropriata gestione della sua complessità.
“In campo pneumologico la multidisciplinarietà è stata applicata inizialmente nella gestione delle interstiziopatie polmonariâ€, spiega Venerino Poletti, professore di Malattie dell'apparato respiratorio presso l'Alma Mater Studiorum Università di Bologna. “Da lì si è capita la necessità di dover collaborare con il radiologo, con l'anatomopatologo, con l'internista, ma anche con il reumatologo e il cardiologo. In molti centri questa è una pratica quotidiana, perché noi quotidianamente parliamo con gli altri specialisti e questo scambio comunicativo e professionale è stato facilitato dall'avvento del digitale. Una collaborazione che ha portato ad avere un livello di conoscenze più alto e poi ad avere un vocabolario comune, con un'attività clinica più incisiva. Questa è la direzione da tenere e sviluppare in maniera omogenea su tutto il territorio, perché la multidisciplinarietà non rimanga una aspirazione ma diventi prassi consolidata a beneficio dei pazientiâ€.
È necessario promuovere la conoscenza su queste patologie e supportare le esperienze di collaborazione tra specialisti reumatologi, pneumologi, radiologi, internisti e tra associazioni pazienti e istituzioni nell'individuazione di percorsi condivisi clinici ed extraclinici, anche avvalendosi di tecnologie digitali applicate sul territorio nazionale, in grado di facilitare la diagnosi precoce dell'interstiziopatia polmonare e riconoscere la sinergia interspecialistica, che resta ancora oggi a discrezione dei singoli medici o delle strutture sanitarie.
Un ulteriore sostegno può provenire dalle aziende, nell'ambito di iniziative di partenariato che vertono sulla condivisione delle esperienze e delle professionalità. “Credo fermamente nell'importanza del partenariato pubblico-privato - sostiene Morena Sangiovanni, presidente di Boehringer Ingelheim Italia - in primo luogo perché può aiutare la ricerca nel rispondere ai bisogni clinici insoddisfatti, soprattutto nelle malattie rare. Boehringer Ingelheim investe ogni anno il 20% del proprio fatturato ma bisogna continuare a sostenere un sistema che incentivi e tuteli l'innovazione. Attraverso la collaborazione possiamo garantire un più tempestivo accesso alle terapie per i pazienti con malattie rare: sono già stati fatti importanti passi avanti grazie al testo unico sulle malattie rare e dobbiamo continuare a progredire in questo senso. Infine, la condivisione delle esperienze e delle competenze ci può aiutare a supportare diagnosi più precise e percorsi di cura più integrati. Un obiettivo messo già a fuoco nel piano nazionale di ripresa e resilienza, ma su cui possiamo continuare a lavorare in sinergia, per raggiungere traguardi che, altrimenti, non sarebbero nemmeno immaginabiliâ€.

08/07/2022 12:00:00 Andrea Sperelli


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