Tumore maligno, a insorgenza tipicamente infantile, si manifesta in genere tra i 2 e i 4 anni di età. Origina dalle cellule embrionarie del rene e si manifesta con una tumefazione addominale, provoca dolore, nausea, febbre, occlusione intestinale e ematuria. Tende a dare metastasi in altri organi. A volte questo tumore può associarsi ad anomalie malformative congenite a carico di altri organi o apparati. La terapia consiste nell’asportazione chirurgica del tumore (nefrectomia), a cui fanno seguito radioterapia e chemioterapia.

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