Tumore altamente maligno delle cellule nervose dei gangli simpatici. È uno dei più frequenti nell'infanzia e origina dalle cellule del tessuto neuroectodermico primitivo della cresta neurale. Colpisce prevalentemente la ghiandola surrenale, presentandosi come una tumefazione addominale; e gli spazi retroperitoneali e retropleurici. Frequentemente da origine a metastasi che colpiscono le ossa, la regione dell'orbita, i linfonodi, il fegato e il midollo osseo. La diagnosi precoce è fondamentale, a tal scopo vanno ricercati i metaboliti urinari delle catecolamine (acido vanilmandelico, acido omovanillico); va valutato stadio della malattia con indagini radiologiche standard, TAC, risonanza magnetica nucleare, urografia ed eventualmente mielografia; si esegue anche l'esame del midollo osseo e, se necessario, un prelievo bioptico della massa neoplastica nella sede più facilmente aggredibile. La terapia è chirurgica, associata o meno a radioterapia e/o chemioterapia in base alla gravità.

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