Policitemia vera -

È una malattia neoplastica clonale caratterizzata soprattutto da incremento della massa eritrocitaria. Tuttavia una modesta leucocitosi, una piastrinosi, una modesta splenomegalia possono essere associate all'incremento della massa eritrocitaria dall'inizio della malattia, testimoniando quindi il coinvolgimento della linea mieloide. La policitemia vera colpisce soggetti di età media di circa 60 anni, di preferenza uomini di età compresa tra 15 e 90 anni e raramente bambini. La diagnosi può essere casuale, ma spesso l'esordio è caratterizzato da sintomi minori dovuti all'aumento della viscosità ematica, cefalea, acufeni, vertigini, disturbi visivi (scotomi, diplopia). A volte claudicatio, tromboflebiti, acrocianosi (con fenomeni di Raynaud), parestesie possono essere segni facilmente rilevabili, oppure possono essere presenti manifestazioni emorragiche di lieve entità quali epistassi, gengivorragie, ecchimosi, ecc.Tuttavia in circa il 15-20% dei casi il quadro clinico d'esordio può essere grave con emorragie e/o trombosi (ictus cerebrale, TIA, infarto del miocardio, angina pectoris, embolia polmonare) e a carico dell'apparato gastroenterico (ulcera peptica, infarti mesenterici). Le manifestazioni emorragiche e/o trombotiche rappresentano in circa il 40% dei casi la causa di morte dei pazienti con policitemia vera. Un sintomo molto frequente è rappresentato dal prurito che si accentua dopo un bagno ma non è noto il meccanismo scatenante, forse è dovuto alla liberazione di istamina. Con gli esami di laboratorio si evidenzia che la massa eritrocitaria è aumentata e a volte è presente una lieve microcitosi, ma è con la biopsia osteomidollare che si giunge alla diagnosi certa. Le terapie hanno lo scopo di ridurre la massa eritrocitaria mantenendo una viscosità normale del sangue e di controllare la proliferazione cellulare. È possibile considerare due approcci terapeutici l'uno depletivo, l'altro antiblastico. La deplezione eritrocitaria viene effettuata con salassi periodici: nel soggetto giovane all'inizio del trattamento sono consigliabili salassi isovolemici ravvicinati fino a normalizzazione dell'ematocrito e in seguito una salassoterapia di mantenimento; nel soggetto anziano deve essere effettuata in modo da evitare improvvise modificazioni del volume ematico, in particolare se esiste una cardiopatia associata. Gli antiblastici più frequentemente utilizzati sono il busulfano, il dibromomannitolo, la ciclofosfamide e l'idrossiurea, largamente utilizzata per la sua efficacia e per la buona tollerabilità. Recentemente sono stati introdotti nel trattamento della policitemia vera gli interferoni e l'anaerelide.