Neoplasia maligna della cute e delle mucose, a origine multifocale dai capillari e dai fibroblasti pericapillari e con elevata capacità di metastatizzazione. Le cause sono è ignote ma è probabile che nella comparsa della malattia abbiano un ruolo fattori genetici, documentati in Italia dall'elevata frequenza nei soggetti affetti dell'aplotipo HLA-DR5. Fattori favorenti sono rappresentati da una condizione di depressione permanente dell'immunità cellulo-mediata, infezioni virali e liberazione dai tessuti di fattori angioproliferativi. La forma classica, più lieve, è limitata alla cute (ove sono presenti chiazze rosso violacee o bruno violacee, con placche e noduli dello stesso colore, localizzate più frequentemente agli arti inferiori ma possibili su tutte le superfici corporee) ed è di facile riscontro nei soggetti anziani. La forma aggressiva, che coinvolge anche i linfonodi e il tratto gastroenterico, colpisce elettivamente i pazienti affetti da AIDS e i soggetti immunodepressi in genere. Parte dei soggetti colpiti sviluppa un concomitante linfoma maligno.
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