Wiskott-Aldrich (Sindrome di ) -
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Wiskott-Aldrich (Sindrome di )
Di dr.psico (del 08/09/2007 @ 16:15:57, in Lettera W, visto n. 2281 volte)


La Sindrome di Wiskott-Aldrich è una particolare forma di immunodeficienza costituita da tre manifestazioni principali. Il suo nome fa riferimento ad Alfred Wiskott, pediatra tedesco che per primo nel 1937 riscontrò i disturbi tipici della patologia, e a Robert Anderson Aldrich, che ne confermò l'intuizione pochi anni più tardi, nel 1954. Si tratta di una patologia legata al cromosoma X e pertanto colpisce soltanto il sesso maschile. Le 3 manifestazioni principali sono: 1) Piastrinopenia che comporta ematemesi, melena e anche emorragie a livello cerebrale, trombocitopenia; 2) Eczema, che possono evolversi in impetigini; 3) Infezioni varie, da quelle più tipiche polmonari alle meningiti e alla sepsi. A volte, si aggiungono a tali sintomi anche episodi di diarrea con relativo sanguinamento. Fra le terapie utilizzate, le trasfusioni di piastrine, il trapianto del rene e quello di midollo osseo, che rappresenta una soluzione definitiva al problema. Per le infiammazioni cutanee, si usano steroidi.

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