Wiskott-Aldrich (Sindrome di )
La Sindrome di Wiskott-Aldrich è una particolare forma di immunodeficienza costituita da tre manifestazioni principali.
Il suo nome fa riferimento ad Alfred Wiskott, pediatra tedesco che per primo nel 1937 riscontrò i disturbi tipici della patologia, e a Robert Anderson Aldrich, che ne confermò l'intuizione pochi anni più tardi, nel 1954. Si tratta di una patologia legata al cromosoma X e pertanto colpisce soltanto il sesso maschile.
Le 3 manifestazioni principali sono:
1) Piastrinopenia che comporta ematemesi, melena e anche emorragie a livello cerebrale, trombocitopenia;
2) Eczema, che possono evolversi in impetigini;
3) Infezioni varie, da quelle più tipiche polmonari alle meningiti e alla sepsi.
A volte, si aggiungono a tali sintomi anche episodi di diarrea con relativo sanguinamento.
Fra le terapie utilizzate, le trasfusioni di piastrine, il trapianto del rene e quello di midollo osseo, che rappresenta una soluzione definitiva al problema. Per le infiammazioni cutanee, si usano steroidi.
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