Osso, tumori dell'. -

Tumori maligni e benigni che costituiscono una famiglia comprendente almeno 50 varietà diverse. Il picco d'incidenza si trova nell'età giovanile, tra i 10 e i 25 anni. Non sono noti fattori di rischio significativi, se si eccettuano le esposizioni a sorgenti radioattive. I tumori dell'osso possono insorgere in qualsiasi osso dello scheletro, ma le sedi più comuni sono le ossa del bacino, il femore e la tibia. Tra le numerose forme tumorali spiccano per importanza, frequenza e aggressività il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, il sarcoma di Ewing e il condrosarcoma. Il mieloma multiplo è un tumore di derivazione ematopoietica, e spesso interessa il midollo osseo tanto diffusamente che l'esame del puntato sternale ha valore diagnostico. I soggetti hanno alterazioni ematologiche predominanti, e l'intervento chirurgico è raramente indicato. L'osteosarcoma è, dopo il mieloma, il tumore osseo più comune; dotato di spiccata malignità, colpisce perlopiù fra i 10 e i 20 anni, con notevole tendenza alla metastatizzazione, specialmente ai polmoni. A seconda della tendenza distruttrice o costruttrice del tumore, si possono distinguere sarcomi osteolitici e osteogenici. I primi sintomi, come per tutti i tumori del gruppo, sono costituiti da dolore e tumefazione, in più della metà dei casi localizzati al ginocchio. Le recenti strategie terapeutiche, basate sulla chemioterapia preoperatoria (o neoadiuvante) e postoperatoria (o adiuvante) e su una chirurgia più conservativa ma contemporaneamente più efficace (che comprende, quando necessario, l'asportazione anche delle metastasi), ha portato a un miglioramento della sopravvivenza globale, che oggi si può fissare intorno al 50% a 10 anni dalla diagnosi. Il sarcoma di Ewing, tumore maligno del midollo osseo, di origine reticolo-endoteliale, presenta un'incidenza lievemente inferiore rispetto all'osteosarcoma. La quasi totalità dei casi si verifica in pazienti con meno di 30 anni, più spesso tra i 10 e i 20 anni. Anche in questo caso i sintomi iniziali sono aspecifici e caratterizzati da dolore localizzato, che tende ad aggravarsi, e dalla presenza di una tumefazione più o meno evidente di pertinenza ossea, localizzata generalmente nelle estremità, in corrispondenza della diafisi di un osso lungo. Una terapia che si avvalga contemporaneamente della chirurgia radicale, della chemioterapia e della radioterapia consente oggi in più della metà dei casi lunghe sopravvivenze. I condrosarcomi, tumori maligni della cartilagine, possono essere a lento o a veloce accrescimento, e la loro caratteristica peculiare è la capacità di infiltrare il tessuto molle circostante; il trattamento è chirurgico. Numerosi sono i tumori benigni (osteomi, osteocondromi, tumori a cellule giganti, lesioni fibromatose) che si manifestano con dolore e tumefazione radiologicamente visibile. Molte malattie possono poi essere scambiate per un tumore, e fra queste si annoverano le cisti ossee semplici e la displasia fibrosa, in grado di porre spesso delicati problemi di diagnostica differenziale con i tumori. Non va poi dimenticato che le ossa sono un sito privilegiato di metastatizzazione: numerosi tumori maligni originatisi in organi diversi (prostata, mammella, colon-retto, polmoni) possono secondariamente localizzarsi alle ossa. Le metastasi sono di comune riscontro nell'età adulta e negli anziani, mentre i tumori primitivi sono più frequenti nell'età giovanile. Le metastasi si localizzano prevalentemente allo scheletro del tronco (colonna vertebrale, coste, bacino) e alle radici degli arti, mentre i tumori primitivi si osservano più spesso negli arti e specialmente nel ginocchio. Le metastasi sono in genere multiple o disseminate, mentre il tumore primitivo è più spesso unico, almeno all'inizio. Le metastasi da carcinoma prostatico sono generalmente di tipo osteoaddensante, mentre quelle da neoplasie primitive in altri organi sono più frequentemente osteolitiche.