Rara malattia intestinale ad eziologia sconosciuta caratterizzata dalla presenza di malassorbimento con diarrea e steatorrea per atrofia dei villi del tenue, calo ponderale, dolori articolari, anemia,ipoalbuminemia, disturbi neurologici, iperpigmentazione cutanea, splenomegalia e linfoadenopatie periferiche. Colpisce 8 casi su 10 gli uomini in eta compresa tra i 40 e i 50 anni. La malattia viene diagnosticata osservando la presenza di cellule schiumose ripiene di batteri nelle biopsie del digiuno. la diagnosi si basa sul riscontro istologico di macrofagi PAS+, specie nella mucosa duodenale o in linfonodi ingrossati (più facile quando sono interessati linfonodi sottocutanei, più difficile nel caso di linfonodi profondi mal raggiungibili). La conferma diagnostica è data: dal riscontro - al microscopio elettronico - di strutture bacillari con una caratteristica parete trilamellare, dalla ricerca - mediante PCR di specifiche sequenze di DNA, sia in tessuti che nel liquido cefalorachidiano (nel sospetto di coinvolgimento del SNC). La prognosi,in genere sfavorevole con decesso entro alcuni anni anche se sono stati segnalati casi di lunghe sopravvivenze. La terapia consiste nell'uso di antibiotici a largo spettro per almeno 12-18 mesi associata, nelle fasi iniziali, a reidratazione e a supplementi nutritivi per via endovenosa, dopo la sospensione della terapia antibatterica si possono verificare recidive che talora regrediscono somministrando un ulteriore ciclo di chemioterapici.

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