Raro tumore del pancreas caratterizzato dall'elevata secrezione di glucagone. Se il tumore è maligno tende a infiltrare la capsula, quindi i linfonodi e il fegato. Di difficile diagnosi perchè spesso asintomatico. I segni clinici comprendono una dermatite (eritema necrolitico migratorio) e diabete mellito, ma possono verificarsi anche perdita di peso, episodi tromboembolici e disturbi neuropsichici. La diagnosi si effettua verificando il livello di glucagone nel sangue e con esami strumentali quali la tomografia computerizzata, l'ecografia endoscopica e la RMN. La terapia di elezione è la resezione chirurgica, in seconda linea la chemioterapia e l'ormonoterapia.