È una malattia autoimmune, conosciuta anche come complesso glomerulonefrite-porpora del polmone. Viene considerata da alcuni una reazione di ipersensibiltà. È caratterizzata dalla presenza contemporanea di emorragie polmonari, glomerulonefrite e il marker diagnostico sierologico è rappresentato dagli anticorpi antimembrana basale glomerulare (anti-GMB) in circolo.
Colpisce maggiormente individui giovani di sesso maschile. Il decorso porta tipicametne a insufficienza renale. La terapia convenzionale include una combinazione di plasmaferesi e di immunosopressione intensa, le gravi emorragie polmonari vengono trattate con cortisonici somministrati per via endovenosa.
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