Atrofia muscolare spinale progressiva con lento decorso. Si ha degradamento ed atrofia dei muscoli in conseguenza al deperimento delle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. Inizialmente interessa i piccoli muscoli delle mani per poi proseguire verso i muscoli dell’avambraccio, del braccio, al cingolo scapolare e agli arti inferiori. È associata ad assenza dei riflessi propriocettivi e a fascicolazioni