Vasculite infantile a carattere epidemico che colpisce le arterie di medie e piccole dimensioni. L'incidenza più alta si ha nei bambini con età inferiore ai 4 anni, in particolare nel secondo anno di età. La diffusione è globale e mostra un andamento endemico con fasi di riaccensioni dei focolai ogni 2-3 anni e un picco nella stagione invernale e in quella primaverile. In genere, la malattia evolve spontaneamente verso la guarigione, anche se nel 5-10 per cento dei pazienti si manifestano complicanze gravi e l'1 per cento di essi va incontro a morte. La prima fase della malattia porta con sé infarto del miocardio e pericardite, in seguito possono insorgere un infarto del miocardio e la rottura di aneurismi delle coronarie. Fra le altre complicanze troviamo uretrite, meningite asettica, artropatie e ittero ostruttivo.