È una porpora su base immunologica caratterizzata da lesioni vasculitiche asettiche, con infiltrati perivascolari, con necrosi fibrinoide e occlusione dei vasi causata da trombi piastrinici. La malattia si manifesta soprattutto nei bambini, in particolare di sesso maschile, Talvolta in seguito a un'infezione delle vie aeree superiori. Ha un esordio acuto con sintomi generali (malessere, cefalea, febbre) con manifestazioni cutanee localizzate alle natiche e alla superficie estensoria degli arti, poliartralgie (caviglie, ginocchia, anche, polsi, gomiti, dita), dolori colici addominali (talvolta con melena e positività del sangue occulto nelle feci), da interessamento renale (glomerulonefrite, ematuria, talora proteinuria) che può evolvere verso l'insufficienza renale. Una volta effettuata la diagnosi, per la terapia vengono utilizzati prednisone e deflazacort, immunosoppressori (azatioprina) nei casi con lesioni glomerulari proliferative, l'eparina (per evitare l'interessamento renale) e il dipiridamolo.