Sono un gruppo ben definito di malattie autoimmuni, caratterizzate da autoanticorpi contro le proteine strutturali della giunzione dermo-epidermica e, sotto il profilo clinico, da bolle tese ed erosioni a livello della cute o delle membrane mucose vicine alla superficie cutanea. La più comune tra queste patologie è il pemfigoide bolloso, che colpisce principalmente le persone anziane con un'incidenza che in Europa è più che raddoppiata negli ultimi dieci anni. La prognosi e i trattamenti variano molto a seconda della malattia; poiché i criteri clinici generalmente non sono sufficienti, per poter giungere ad una diagnosi esatta è necessario ricorrere a microscopia a immunofluorescenza diretta di un campione di biopsia perilesionale o a test sierologici. Per otto malattie pemfigoidi sono stati individuati gli antigeni bersaglio a livello molecolare e questo ha permesso lo sviluppo di esami diagnostici standard per l'individuazione di autoanticorpi nel siero, alcuni dei quali disponibili in commercio. In questo Seminario analizziamo la gamma clinica, i criteri diagnostici, i sistemi di analisi diagnostiche e le opzioni terapeutiche relative a questo gruppo di malattie.