Werlhof malattia di
Di riccardo (del 13/05/2014 @ 10:51:32, in Lettera W, visto n. 828 volte)
Detta anche porpora trombocitopenica idiopatica. è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica e conseguente diminuzione delle piastrine e da un numero aumentato o normale di megacariociti midollari. Esistono due forme di malattia di Werlhof una acuta autolimitantesi ad esordio infantile causata da infezioni virali e una forma cronica che colpisce gli adulti. Quest'ultima condizione è associata alla presenza di anticorpi che legandosi alle piastrine ne determinano la distruzione. Colpisce prevalentemente soggetti di eta compresa fra i 20 e i 40 anni con maggiore incidenza fra le donne. Le manifestazioni cliniche della malattia sono dominate dalle sindromi emorragiche da comparsa di petecchie e sanguinamenti mucosi. La piastrinopenia è costante. La diagnosi di PTI, oltre ai dati forniti dall'anamnesi e dall'esame obiettivo, è legata al reperto di piastrinopenia con aumentato o normale numero di megacariocti midollari. La sopravvivenza delle piastrine autologhe è sempre ridotta e le piastrine sono per definizione ricoperte da autoanticorpi. Nei casi più lievi non c'è bisogno di intervento terapeutico, e ci si limita a sostenere la produzione delle piastrine o in qualche caso a contrastare la reazione autoimmunitaria. La terapia mira a innalzare il numero di piastrine e a normalizzare le condizioni dell'emostasi attraverso il blocco della produzione di anticorpi antipiastrine. In caso di mancata risposta della terapia si procede alla splenectomia cioè alla asportazione della milza. Nella PTI acuta la guarigione avviene spontaneamente.