La trombocitopenia è una carenza di piastrine (trombociti) nel sangue, che aumenta il rischio di sanguinamento. Si verifica quando il midollo osseo produce una quantità insufficiente di piastrine, o quando ne viene distrutto un numero eccessivo oppure quando si accumulano nella milza ingrossata.
Segno evidente è il sanguinamento cutaneo ed ecchimosi.
Per determinare la causa vanno eseguiti gli esami del sangue.
Le piastrine sono cellule che circolano nel torrente ematico e favoriscono la coagulazione del sangue. Il sangue solitamente contiene circa 140.000-440.000 piastrine per microlitro (da 140 × 109 a 440 × 109 per litro). Se la conta piastrinica scende sotto le 50.000 piastrine per microlitro di sangue (50 x 109 per litro), può verificarsi un’emorragia anche in caso di traumi relativamente lievi. Tuttavia, il rischio più grave di sanguinamento generalmente si verifica solo se la conta piastrinica scende al di sotto delle 10.000-20.000 piastrine per microlitro di sangue (da 10 × 109 a 20 × 109 per litro). A livelli così bassi, il sanguinamento si può manifestare anche in assenza di lesioni visibili.
Cause
La trombocitopenia si può verificare quando il midollo osseo non produce abbastanza piastrine, come accade nella leucemia o altri disturbi del midollo osseo.
L’infezione da virus dell’epatite C, virus dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus che causa la sindrome da immunodeficienza acquisita [AIDS]), virus di Epstein-Barr (la causa più comune di mononucleosi) e molti altri virus possono essere la causa della malattia.
Le piastrine possono restare intrappolate nella milza ingrossata, come accade nella cirrosi epatica, nella mielofibrosi e nella malattia di Gaucher.
In molte malattie, tra le quali le più frequenti sono la trombocitopenia immune, la porpora trombocitopenica trombotica e la sindrome emolitico-uremica, il corpo può utilizzare o distruggere una quantità eccessiva di piastrine.
Anche alcuni farmaci come alcuni antibiotici, l’etanolo, farmaci antitumorali e la chinina possono provocare trombocitopenia. La citopenia indotta da farmaci può essere la conseguenza di
una ridotta produzione di piastrine da parte del midollo osseo (causata da tossicità per il midollo osseo)
un aumento della distruzione delle piastrine (trombocitopenia immunomediata)
La trombocitopenia indotta da eparina (HIT)in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro un complesso di eparina e la proteina PF4 (fattore piastrinico 4), stimolando la produzione di piastrine che finiscono per formare coaguli di sangue in tutto il corpo.
Poi esiste anche la condizione trombocitopenia trombotica immunitaria indotta da vaccino (VITT). Per ragioni sconosciute i vaccini con adenovirus innescherebbero – in un numero molto limitato di persone – un fenomeno autoimmune con attivazione anomala di fattori della coagulazione che finiscono per formare trombi.
Le trasfusioni massive di sangue possono diluire la concentrazione di piastrine nel sangue.
Sintomi
Il sanguinamento cutaneo può essere il primo segno di trombocitopenia. Compaiono numerosi minuscoli puntini rossi (petecchie) sulla cute delle gambe e traumi di lieve entità possono provocare lividi (ecchimosi o porpora). Le gengive possono sanguinare e può comparire sangue nelle feci o nelle urine. Le mestruazioni possono essere molto abbondanti. L’emorragia può essere difficile da arrestare.
Il sanguinamento peggiora con la diminuzione del numero di piastrine. I soggetti con conta piastrinica molto bassa possono perdere grandi quantità di sangue nel tratto digerente oppure sviluppare emorragie cerebrali potenzialmente letali anche senza traumi.
La velocità con la quale i sintomi evolvono varia in base alla causa e alla gravità della trombocitopenia.
Diagnosi
Esami del sangue per misurare la conta piastrinica e la coagulazione
Altri esami per eventuali disturbi che possono causare una bassa conta piastrinica
Il sospetto di trombocitopenia si pone in tutti i soggetti con sanguinamenti ed ecchimosi anomali. La conta piastrinica viene spesso misurata regolarmente nei soggetti con patologie che potrebbero causare trombocitopenia. A volte la trombocitopenia viene scoperta quando gli esami del sangue vengono eseguiti per altre ragioni in soggetti che non presentano ecchimosi o sanguinamenti.
La ricerca della causa della trombocitopenia è fondamentale per un corretto trattamento. Alcuni sintomi possono aiutare a individuare la causa. Per esempio, i soggetti generalmente manifestano febbre quando la trombocitopenia deriva da un’infezione. Per contro, la febbre è solitamente assente in caso di trombocitopenia immune, porpora trombotica trombocitopenica o sindrome emolitico-uremica.
L’ingrossamento della milza, che si può riscontrare durante l’esame obiettivo del paziente, suggerisce un intrappolamento delle piastrine al suo interno e una trombocitopenia secondaria a una patologia che causa l’ingrossamento della milza.
Talvolta, per ottenere informazioni sulla produzione piastrinica, può rendersi necessario prelevare un campione di midollo osseo da esaminare al microscopio (agoaspirato e biopsia del midollo osseo).
Trattamento
Trattamento della causa della trombocitopenia
Evitare lesioni e farmaci che influiscono sulle piastrine
Talvolta trasfusione di piastrine
Il trattamento della causa spesso può curare la trombocitopenia. La trombocitopenia causata da farmaci solitamente si corregge con la sospensione del farmaco. La trombocitopenia causata dalla distruzione autoimmune delle piastrine (come nella trombocitopenia immune) è trattata con prednisone per ridurre la distruzione delle piastrine, farmaci per aumentare la produzione di piastrine nel midollo osseo e talvolta asportazione della milza (splenectomia).
In genere, i soggetti con conta piastrinica bassa e sanguinamento anomalo non devono assumere farmaci che compromettono la funzione piastrinica (come l’aspirina o i farmaci antinfiammatori non steroidei).
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