Di seguito i lemmi pubblicati in questa sezione, in ordine cronologico.
Eccessivo aumento di leucociti circolanti, in cui si hanno forme immature che simulano il quadro clinico di una leucemia, ma non è di natura leucemica. Si ha durante il corso di patologie infettive croniche e gravi come la tubercolosi, di intossicazioni endogene come eclampsia, diabete scompensato, ustioni estese; si manifesta in forme tumorali soprattutto carcinoma mammario, polmonare, intestinale e renale e per emorragie acute o emolisi.
Aumento consistente di leucociti circolanti, con presenza di forme immature, che simula il quadro clinico di una leucemia che non è di tale natura; si può verificare in caso di malattie infettive croniche e gravi, di intossicazioni endogene, in alcune forme di tumore e per emorragie acute o emolisi. Viene differenziata da una leucemia mediante il dosaggio della fosfatasi alcalina leucocitaria che risulta elevata nel caso di reazione leucemoide e ridotta se si tratta di leucemia mieloide cronica.
Leucemie caratterizzate da un andamento relativamente stabile nel tempo, in forme mieloidi e in forme linfoidi; sono patologie meno aggressive delle leucemie acute. La diagnosi è simile a quella delle leucemie acute come esame emocromocitometrico, striscio di sangue periferico, biopsia del midollo osseo e analisi cromosomica a questi si possono aggiungere gli esami strumentali utili per la valutazione del grado di compromissione sistemica come ecografia, TAC, scintigrafia. La leucemìa crònica mieloide è una patologia mieloproliferativa (vedi mieloproliferative, sindromi) dell'età adulta; caratterizzata da un aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e da un'aumentata produzione di granulociti. Il decorso è inizialmente asintomatico, ma sfocia invariabilmente verso un'acutizzazione detta crisi blastica. Il 95% dei pazienti è caratterizzata da un’ alterazione cromosomica. Durante la fase di acutizzazione appaiono blasti leucemici, di tipo sia linfoide sia mieloide. La fase cronica della patologia invece risponde piuttosto bene ai medicinali usati per ridurre il numero di granulociti leucemici, mentre la crisi blastica non risponde bene alla maggior parte dei tentativi terapeutici. Durante la fase cronica l'esecuzione del trapianto di midollo osseo migliora la prognosi. La leucemìa crònica linfoide è anch'essa tipica dell'età adulta, generalmente dopo la quinta decade, ed è caratterizzata dall’accumulo di linfociti maturi, nella maggior parte dei casi sono i linfociti B nel sangue e nel midollo osseo, che causa pancitopenia. Le cellule leucemiche possono infiltrare la milza e i linfonodi. Questa patologia ha spesso un decorso torpido, tanto che spesso costituisce un riscontro casuale all'esame emocromocitometrico, e in tal caso non richiede la somministrazione di alcun farmaco. Tipicamente i pazienti presentano una riduzione delle gammaglobuline e quindi risultano più suscettibili alle infezioni. In caso di necessità si rende necessaria la somministrazione di immunoglobuline, cortisonici o agenti alchilanti. Talora la malattia può evolvere in un linfoma(sindrome di Richter).
Leucemìe in cui si ha la proliferazione di elementi cellulari immaturi della serie mieloide come granulociti e monociti; ma rientrano in questo gruppo anche le leucemie in cui c'è interessamento anche della serie eritroide o di quella linfoide come i linfociti. La leucemia si manifesta in seguito alla trasformazione maligna di un singolo progenitore emopoietico, a cui segue la replicazione cellulare e l’ espansione del clone trasformato. Le cellule leucemiche hanno la caratteristica di proliferare molto velocemente poiché non maturano facilmente negli elementi cellulari adulti. I blasti, ovvero le cellule indifferenziate, raccolte nei tessuti omeopatici provocano la sintesi delle cellule normali del sangue e cioè i blobuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. Le cellule leucemiche crescono inizialmente nel midollo osseo, e attraverso il circolo vascolare si depositano a livello di vari tessuti e organi: linfonodi, fegato, milza, cute, visceri, sistema nervoso centrale.
Questa malattia inizia gradualmente e si manifesta con semplici disturbi legati alla minor produzione delle cellule normali del sangue quali anemia, infezioni, emorragie. Sono le infezioni le complicazioni più temute poiché la loro presenza è strettamente legata alla diminuzione del numero di granulociti normali che svolgono un ruolo importante nella difesa immunitaria. Le zone infette durante le leucemie acute in genere la pelle, le gengive, i polmoni e le vie urinarie. Si ha emorragia quando si ha una sostanziale diminuzione di piastrine, quando cioè si hanno valori di piastrine sotto le 20000 per ml. Nel caso in cui vengano attaccati anche fegato e milza allora si ha un ingrandimento degli stessi. In presenza di forme linfoidi si ha un ingrossamento delle ghiandole linfatiche; in questi casi viene interessato anche il sistema nervoso centrale con attacco alle meningi e al parenchima nervoso. Sulla base dei diversi aspetti morfologici delle cellule blastiche le leucemie acute mieloidi si distinguono in sette sottotipi, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7, nell’ambito dei quali si hanno differenze nel decorso clinico e nel modo in cui si formano. In base all’aspetto morfologico, le leucemìe acute linfoidi, si dividono in tre sottotipi: L1, L2, L3.
Come diagnosi è fondamentale l’esame emocromocitometrico con il quale si riscontrano anemia, piastrinopenia e leucocitosi. La presenza di blasti si può però già riscontrare con lo striscio di sangue periferico o con la biopsia del midollo osseo; con l'esame morfologico si è in gradi di vedere l’infiltrazione da parte dei blasti leucemici. Presenza di anomalie nei cromosomi si possono riscontrare negli sierologici e con l'analisi del cariotipo. Non manca poi l’utilizzo degli esami strumentali, come tac, ecografia, scintigrafia ecc, con i quali si è in grado di verificare il grado di compromissione sistemica. Se non curata, la leucemìa acuta, sia mieloide che linfoide, è sempre una malattia mortale. Grazie alle moderne strategie terapeutiche si è in gradi di modificare la prognosi della malattia poiché si riscontra, in una percentuale discreta di pazienti, remissioni della malattia per periodi spesso prolungati. Si inizia con la polichemioterapia, che è spesso in grado di indurre la remissione. In particolare nelle leucemìe acute linfoidi dei bambini si hanno buoni risulatati: più del 50% dei bambini malati guariscono in via definitiva. Nelle leucemìe acute mieloidi la percentuale di remissione è molto elevata; si hanno però alte percentuali di ricadute quindi basse possibilità di guarigione.
Per ovviare a ciò negli ultimi anni si effettua il trapianto di midollo osseo da un donatore compatibile, efficace sia nelle forme mieloidi sia in quelle linfoidi: si hanno risultati confortanti sia nei soggetti giovani e nei bambini.
Altri strumenti poi per combattere la leucemia acuta sono l'immunoterapia a base di anticorpi monoclonali diretti contro i blasti leucemici, l'uso di interleuchina-2 come attivante dell'azione delle cellule natural-killer e l'utilizzo dei fattori di crescita. Oltre alla terapia specifica nel trattamento delle leucemìe acute importanti sono i provvedimenti di supporto quali trasfusioni di globuli rossi, di piastrine, e la prevenzione o cura delle infezioni.
Con questo termine si indica un vasto gruppo di forme tumorali delle cellule del sangue e del sistema omopoietico. A seconda del tipo di cellula coinvolta si differenziano in leucemie mieloidi e leucemie linfoidi. Entrambe sono caratterizzate dall'eccessiva emissione nel sangue di globuli bianchi e interessano in un caso le popolazioni granulocitarie e monocitarie del sangue e nell'altro elementi della serie linfoide. Un'altra possibile classificazione è data dall'aggressività e dalla durata che permette di distinguere le leucemie acute da quelle croniche.
La leucemia è una delle grandi scommesse della medicina dei prossimi venti anni: si suppone che nel 2020 il 90% delle leucemie sarà guarito. Non mancano gli scettici e la loro posizione è pienamente giustificata perché se per alcune forme leucemiche si sono fatti molti passi avanti, per altre la situazione è in fase di stallo. Vediamo come si agisce oggi contro la leucemia.
Leucemia acuta promielocitica - È abbastanza rara (100 casi all'anno in Italia) e fino a qualche anno fa era letale per otto malati su dieci. Gli studi di P. G. Pellicci hanno evidenziato il guasto genetico (la fusione di elementi cellulari che normalmente vivono separati) alla base della leucemia; successivamente l'impiego di acido retinoico, della chemioterapia e la realizzazione di un anticorpo monoclonale per la diagnosi veloce (qualche ora) permettono di guarire il 70% ca. di pazienti con meno di sessanta anni.
Leucemia linfatica acuta - Esiste in varie forma ed è quella dove si sono registrati i minori progressi terapeutici. Nella variante legata al cromosoma Filadelfia (25% degli adulti e fino al 35% degli anziani malati) si stanno sperimentando le stesse vie terapeutiche della leucemia mieloide cronica; nella variante Burkitt una terapia d'urto breve, ma molto intensa guarisce il 70% dei casi.
Leucemia linfatica cronica - In Italia sono 1.200 ca. i casi annui. Una volta colpiva di preferenza gli ultrasessantenni; attualmente la soglia si è abbassata e si registrano casi anche di giovani sotto ai trent'anni. A. Cerutti (2001) ha scoperto che l'indebolimento del sistema immunitario è dovuto all'intervento di una molecola (Cd30), bloccando la quale si potrebbero evitare le infezioni, causa prima di morte in questo tipo di leucemia. È una patologia molto diversificata: da casi di pazienti malati che non necessitano di terapie e conducono una vita paranormale a casi molto aggressivi. Lo stadio intermedio è quello più comune. Oltre al trapianto da donatore (che attualmente è l'unico mezzo di guarigione totale) o all'autotrapianto, si ricorre a farmaci specifici (come la fludarabina).
Leucemia mieloide acuta - Regredisce facilmente nel 75% dei casi in seguito alla terapia d'urto iniziale. Purtroppo dopo qualche anno recidiva con esito spesso mortale. Si stanno sperimentando anticorpi monoclonali capaci di veicolare sulle cellule tumorali farmaci chemioterapici efficaci, altrimenti tossici se assunti per via generale.
Leucemia mieloide cronica - In Italia sono 600 i casi annui. Causata da un guasto genetico, il cromosoma Filadelfia che produce un enzima capace di trasformare le cellule sane in malate, è una delle leucemie per le quali si stanno sperimentando farmaci intelligenti (come l'STI571, sviluppato dal gruppo di C. Gambacorti-Passerini) in grado di riparare i problemi genetici. Terapia principale è il trapianto di midollo che assicura una guarigione nel 60% dei casi; per gli altri malati la sopravivenza è di sei anni ca. Terapie particolari che usano l'interferone sembrano promettere un miglioramento della sopravvivenza anche in assenza di trapianto. In pazienti anziani si utilizza il miniallotrapianto, un trapianto normale, ma con chemioterapia non aggressiva che non distrugge tutte le cellule tumorali, ma prepara l'attecchimento del nuovo midollo. Nel 2002 in Italia è iniziata la sperimentazione dell'imatinib (nome commerciale Glivec) che ha ottenuto risultati positivi nel 90% dei casi.
Alterazioni della cute che si presentano nel corso di leucemie ma indipendenti dalle cellule leucemiche. Possono assumere carattere di rush, eruzioni cutanee orticarioidi, foruncoli, vescicole, o anche di semplici pruriti diffusi.
Forma rara e severa di istiocitosi X. Si manifesta nei bambini sotto i 2 anni di età con eczema seborroico, rush squamoso, ingrossamento delle ghiandole linfatiche e disfunzioni epatiche.
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