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Iperossaluria di tipo 1: trapianto di rene e lumasiran
Alternativa rispetto al doppio trapianto fegato-rene
Nei pazienti affetti da iperossaluria primitiva di tipo 1 (PH1) con insufficienza renale, il trapianto di rene isolato in terapia con lumasiran può essere una strategia sicura: questa è l'indicazione fornita da un team franco-olandese guidato dalla dott.ssa Anne-Laure Sellier-Leclerc dell’Università di Lione in un articolo pubblicato sulla rivista Nephrology, dialysis, transplantation.
A supporto della loro raccomandazione, che dovrà essere necessariamente confermata da ulteriori dati clinici a lungo termine, gli esperti hanno riportato cinque casi di pazienti nei quali è stata attuata questa procedura.
L'iperossaluria primitiva di tipo 1 è dovuta a una mutazione nel gene AGXT, che codifica per l'enzima epatico alanina-gliossilato aminotransferasi (AGT). I difetti nell'AGT aumentano la produzione di gliossilato e ossalato, e quest'ultimo induce successivamente calcoli renali e ...
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