Rara forma di nanismo a carattere ereditario. I soggetti con tale sindrome mostrano caratteri somatici e auxologici sono simili ai soggetti ipopitunitarici. Elevati livelli di GH (ormone della crescita) sono indicativi per la diagnosi. La causa di questo tipo di iposomia sembra essere un deficit della produzione di somatomedina trasmesso con meccanismo autosomico recessivo.