E' un'infiammazione cronica frequentemente associata alla colite ulcerosa. Le cause sono sconosciute ma si presume che la lesione dei dotti biliari sia su base immunologica. I principali sintomi sono astenia, perdita di peso, prurito, ittero, ipertensione portale e insufficienza epatica con frequente comparsa di colangiocarcinoma. La diagnosi prevede l'utilizzo di test di laboratorio, una biopsia epatica e la colangiografia endoscopica. La terapia coinvolte farmaci a base di acido ursodessolico, vitamina K, A, D, E, resine a scambio ionico e prevede una dieta ipolipidica. In casi gravi può essere necessario un trapianto di fegato.